°£¿¡ ±¸¸® °ú´ÙÃàÀû Áúȯ¡¦Áõ»ó ¾ø´Ù°¡ 5¼¼ ÀÌÈÄ Áø´Ü ¸¹¾Æ ¿øÀÎ ¸ð¸¦ °£¿°Áõ»ó¡¤¼Õ¶³¸²¡¤°¢¸· ÀÌ»ó¡¦Á¶±â À¯ÀüÀÚ°Ë»ç ÇÊ¿ä (¼¿ï=¿¬ÇÕ´º½º) ±è±æ¿ø ±âÀÚ = Áö±ÝÀ¸·ÎºÎÅÍ 30³â ÀüÀÎ 1998³â 3¿ù ±¹³»¿¡¼ óÀ½À¸·Î °£ ÀÌ½Ä ¼ö¼úÀÌ ½ÃÇàµÆ´Ù. ´ç½Ã 14»ìÀÇ ¾î¸° ³ªÀÌ¿´´ø À̸ð¾çÀÌ ¼ö¼ú´ë¿¡ ¿À¸¥ °Ç ¸ö¿¡ ±¸¸®°¡ ½×ÀÌ´Â 'Àª½¼º´'À̶ó´Â À¯Àü¼º Áúȯ ¶§¹®À̾ú´Ù. ¿ø·¡ ±¸¸®´Â »ç¶÷ÀÇ ¸ö¼Ó¿¡¼ öºÐÀÇ Èí¼ö ¹× ÀÌ¿ëÀ» µ½°í ¼¼Æ÷ÀÇ »êÈ ¼Õ»óÀ» ¹æÁöÇÏ´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÑ´Ù. ÇÏÁö¸¸ ü³» ¿ä±¸·®À» ³Ñ¾î¼¸é ¿ì¸® ¸öÀÇ 13¹ø ¿°»öü¿¡ ÀÖ´Â ATP7B À¯ÀüÀÚ°¡ ±¸¸®¿Í ¼¼·ê·ÎÇö󽺹Î(ceruloplasmin)ÀÇ °áÇÕÀ» µµ¿Í ±¸¸®¸¦ ¹èÃâÇÏ´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÑ´Ù. ±×·±µ¥ ATP7B À¯ÀüÀÚ¿¡ °á¼ÕÀÌ »ý°Ü ±¸¸®°¡ Á¦´ë·Î ¹èÃâµÇÁö ¾Ê°í °£°ú ³ú½Å°æ, °¢¸·, ½ÅÀå µî¿¡ ½×À̸é Àª½¼º´ÀÌ ¹ßº´ÇÑ´Ù. 1912³â ÀÌ Áúȯ¿¡ µû¸¥ Áõ»óÀ» óÀ½À¸·Î º¸°íÇÑ ¿µ±¹ÀÇ ½Å°æÇÐÀÚ »ç¹«¿¤ ¾Ë·º»êÅÍ Àª½¼(Samuel Alexander Kinnier Wilson)ÀÇ À̸§À» µû Àª½¼º´À¸·Î ¸í¸íµÆ´Ù. À¯ÀüÀÚ°Ë»ç[°ÔƼÀ̹ÌÁö¹ðÅ© Á¦°ø] Àª½¼º´Àº Àü¼¼°èÀûÀ¸·Î 3¸¸¸í´ç 1¸í²ÃÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ´ë°³ 15¼¼ ÀÌÀü¿¡´Â °£Áúȯ, 15¼¼ ÀÌÈķδ ½Å°æÁúȯÀ¸·Î Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³´Ù. ÀÌ Áß¿¡¼µµ °£Àº Àª½¼º´ÀÇ ¿µÇâÀ» °¡Àå ¸ÕÀú ¹Þ´Â Àå±â·Î, °£¿¡ ±¸¸®°¡ ½×À̸é óÀ½¿¡´Â °£ È¿¼ÒÄ¡°¡ Áõ°¡ÇÏ°í °£ÀÌ ºñ´ëÇØÁö´Â ¸ð½ÀÀ» º¸ÀδÙ. Ãʱ⿡´Â ü°¨ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â Áõ»óÀÌ ¾ø¾î¼ ´«Ä¡Ã¤Áö ¸øÇÏ´Ù°¡ º¸Åë 5¼¼°¡ Áö³ ÈÄ Àª½¼º´ Áø´ÜÀ» ¹Þ°Ô µÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù. À̶§ ¹Ù·Î Ä¡·á¸¦ ½ÃÀÛÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é °£°æº¯ÁõÀ» µ¿¹ÝÇÑ ÁøÇ༺ÀÇ ¸¸¼º °£¿°, °£°æÈ µîÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç Ã־ǿ¡´Â »ç¸Á¿¡ À̸¦ ¼ö ÀÖ´Ù. °£ÀÇ ÃàÀûÇѰ踦 ³Ñ¾î¼± ±¸¸®°¡ Ç÷·ù·Î Èê·¯³ª¿Í ´ë³ú ±âÀúÇÙ¿¡µµ ¿µÇâÀ» ¹ÌÄ£´Ù. ´ë³ú ±âÀúÇÙÀÌ ¼Õ»óµÇ¸é ±¸À½Àå¾Ö, »ïÅ´Àå¾Ö, ¹«Ç¥Á¤ÇÑ ¾ó±¼, ºñÁ¤»óÀûÀÎ ´«ÀÇ ¿òÁ÷ÀÓ, ºÒ¾ÈÁ¤ÇÑ º¸Çà, ¹«µµÁõ(ÀÇÁö¿Í »ó°ü¾øÀÌ ºÒ±ÔÄ¢ÇÏ°Ô ¿òÂñ°Å¸®´Â ¿îµ¿ÀÌ ½Åü ¿©·¯ ºÎºÐ¿¡¼ ÀϾ´Â Çö»ó) µîÀÇ ½Å°æ°è Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª°Ô µÈ´Ù. °¢¸·ÀÇ °æ¿ì °¡ÀåÀÚ¸®¿¡ ±¸¸®°¡ ħÂøµÇ¸é¼ Ȳ°¥»ö ¶ì°¡ ³ªÅ¸³ª´Â °¢¸·È¯(Kayser-Fleischer ring)ÀÌ °üÂûµÇ¸é Àª½¼º´ÀÌ ³ªÅ¸³¯ °¡´É¼ºÀÌ Ä¿Áö°í, ¹é³»ÀåÀÌ À¯¹ßµÉ ¼öµµ ÀÖ´Ù. ¶Ç ³úÀÇ ±¸¸® Áßµ¶ Áõ»óÀ¸·Î °úÀ×ºÒ¾È ¹× °øÆ÷, °¨Á¤Á¶ÀýÀÇ ¾î·Á¿ò, Á¶¿ïÁõ, ÁýÁß·Â ÀúÇÏ, ¼º°Ý º¯È¿Í °°Àº Á¤½Å°úÀû ÀÌ»óÀÌ ¹ßº´ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î Ãß°¡ÀûÀÎ Á¤½Å°ú Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. ¹®Á¦´Â ÀÌ ÁúȯÀÌ À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ°í, »ó¿°»öü ¿¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÈ´Ù´Â Á¡ÀÌ´Ù. Àª½¼º´ÀÇ À¯ÀüÇüÁúÀ» °¡Áø º¸ÀÎÀÚÀ²Àº 50¸í ³»Áö 100¸í Áß 1¸í²Ã·Î ÃßÁ¤µÇ¸ç, ¹éÀκ¸´Ù ¾Æ½Ã¾ÆÀο¡°Ô ´õ ÈçÇÑ °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁø´Ù. µû¶ó¼ Àª½¼º´Àº Á¶±â¿¡ ÁúȯÀ» ¹ß°ßÇÏ´Â °Ô ¹«¾ùº¸´Ù Áß¿äÇÏ´Ù. º¸Åë ATP7B À¯ÀüÀÚ °Ë»ç¸¦ Çϸé Àª½¼º´ ¹ßÇö À¯ÀüÀÚ ºÎÀ§°¡ 70% ÀÌ»ó °ËÃâµÈ´Ù. °ËÁø±â°ü¿¡¼ Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ Çß´Ù¸é µû·Î Ç÷¾×À» äÃëÇÒ ÇÊ¿ä ¾øÀÌ ±âÁ¸ °Ë»ç¿¡¼ »ç¿ëÇÏ°í ³²Àº Ç÷¾×¸¸À¸·Î °Ë»çÇÒ ¼ö Àֱ⠶§¹®¿¡ ºÎ´ãµµ ÀûÀº ÆíÀÌ´Ù. °¡Á··ÂÀÌ ÀǽɵǴ »óȲÀÎ °æ¿ì ½Å»ý¾Æ ½Ã±â¿¡ À¯ÀüÀÚ °Ë»ç·Î ¹Ì¸® °ËÁøÀ» ¹Þ´Â °Íµµ ÇØ°áÃ¥ÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ´Ù. ÀÌ¿Ü¿¡µµ Ç÷ÀåÀÇ ¼¼·ê·ÎÇö󽺹Π³óµµ, ¼Òº¯À¸·Î ¹è¼³µÇ´Â ±¸¸®ÀÇ ¾ç, °£Á¶Á÷ ³» ±¸¸®ÀÇ ¾çÀ» ÃøÁ¤ÇÏ´Â °Ë»ç¹ý µîÀÌ ÀÖÁö¸¸, Çѱ¹Àο¡°Ô´Â ºñ±³Àû ÈçÇÑ À¯Àü ÁúȯÀÎ ¸¸Å Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª±â Àü À¯ÀüÀÚ °Ë»ç°¡ °¡Àå À¯¿ëÇÑ °ÍÀ¸·Î ²ÅÈù´Ù. ¼¿ï¾Æ»êº´¿ø ¾î¸°À̺´¿ø ¼Ò¾Æ¼Òȱ⿵¾ç°ú ¿À¼®Èñ ±³¼ö´Â "¸¸¾à Àª½¼º´À¸·Î Áø´Ü¹ÞÀº ȯÀÚ°¡ ÀÖ´Ù¸é ÇüÁ¦µé¿¡ ´ëÇÑ Áø´Ü °Ë»çµµ ¹Ýµå½Ã ÀÌ·ïÁ®¾ß ÇÑ´Ù"¸é¼ "±Þ¼ÓÈ÷ °£ºÎÀüÀ¸·Î ÁøÇàÇÑ °æ¿ì °£À̽ÄÀ» ÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ´ë°³ »ç¸ÁÇÏ´Â ¸¸Å Ä¡·á ÃʱâºÎÅÍ °£À̽Ŀ¡ ´ëºñÇØ¾ß ÇÑ´Ù"°í ±Ç°íÇß´Ù. ½Å»ý¾Æ À¯ÀüÀÚ °Ë»ç [GC³ì½ÊÀÚÁö³ð Á¦°ø=¿¬ÇÕ´º½º] °Ë»ç °á°ú Áúȯ ¹ßÇö À§Ç輺ÀÌ ³ô°Ô ³ªÅ¸³µ´Ù¸é ÀûÀýÇÑ ÀÇÇÐÀû Ä¡·á¿Í Ư¼ö ½ÄÀ̹ý µîÀ¸·Î ¿¹¹æÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. Àª½¼º´ ȯÀÚ¿¡°Ô´Â ±¸¸® ¿µ¾ç¼Ò¸¦ Á¶ÀýÇÏ´Â ½Ä»ç°¡ ÇʼöÀûÀÌ´Ù. ±¸¸®°¡ ´Ù·® ÇÔÀ¯µÈ ¹ö¼¸, ÄÚÄÚ¾Æ, °£, ¾îÆзù, °ß°ú·ù, ÃÊÄݸ´ µîÀÇ ½ÄÇ°À» Á¦ÇÑÇÏ´Â ½ÄÀÌ¿ä¹ýÀº ±¸¸® ÃàÀûÀ» ¸·¾ÆÁÖ´Â µ¥ µµ¿òÀÌ µÈ´Ù. ±×·¯³ª Àª½¼º´ ȯÀÚ¶ó°í Çؼ ±¸¸® ¼·Ãë Á¦ÇÑÀÌ ¹«Á¶°Ç ÇÊ¿äÇÑ °ÍÀº ¾Æ´Ï´Ù. ¿ÀÈ÷·Á ±¸¸®ÀÇ °áÇÌÀ¸·Î öºÐ ÀÌ¿ë·ü °¨¼Ò ¹× ÀûÇ÷±¸ ÇÕ¼º ÀúÇÏ°¡ »ý±â¸é ºóÇ÷, ¹éÇ÷±¸°¨¼ÒÁõ, °ñ´Ù°øÁõ µîÀ» À¯¹ßÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î ȯÀÚÀÇ »óȲ¿¡ ¸ÂÃç ¼·Ãë Á¶ÀýÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÏ´Ù. ±¸¸®Èí¼ö¾ïÁ¦Á¦, ±¸¸®¹èÃâÀ¯µµÁ¦ µî ±¸¸®ÀÇ ¹èÃâÀ» µµ¿ÍÁÖ´Â ¾àÀ» Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ¼·ÃëÇÏ´Â °Íµµ Áõ»óÀÇ °æ°ú¸¦ ´ÊÃß´Â ¹æ¹ýÀÌ´Ù. ´ëÇ¥ÀûÀÎ ±¸¸®¹èÃâ À¯µµÁ¦·Î´Â Æä´Ï½Ç¶ó¹Î°ú Æ®¸®¿£Æ¾ÀÌ ÀÖÀ¸¸ç Áõ»óÀÇ °æÁß¿¡ µû¶ó ÁøÇàµÈ´Ù. ¾à¹°Ä¡·á´Â °Ç°ÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ȸº¹µÈ ÈÄ¿¡µµ Æò»ý Áö¼ÓÇØ¾ß Çϸç, Áß´Ü ½Ã 1¡2³â ³» ¿µ±¸ÀûÀÎ °£¼Õ»óÀÌ ÃÊ·¡ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î ÁÖÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù. GC³ì½ÊÀÚÁö³ð ÃÖÁ¾¹® Àü¹®ÀÇ´Â "Àª½¼º´ º¸ÀÎÀÚ´Â ´çÀå Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ªÁö´Â ¾ÊÁö¸¸ ¹Ì·¡¿¡ °°Àº º¸ÀÎÀÚ¸¦ °¡Áø ¹è¿ìÀÚ¿Í Àڳฦ ³º°Ô µÉ °æ¿ì ÇØ´ç Àڳడ Àª½¼º´ÀÏ È®·üÀÌ 25%¿¡ ´ÞÇÑ´Ù"¸é¼ "¸¸¾à û¼Ò³â±âÀÇ Àڳడ ¿øÀÎÀ» ¾Ë ¼ö ¾ø´Â °£¿°Áõ»óÀ» º¸À̰ųª ¼Õ ¶³¸² µîÀÇ ½Å°æ, ÇൿÀå¾Ö¸¦ º¸ÀÎ´Ù¸é °Ë»ç¸¦ ¹Þ´Â °Ô ¹Ù¶÷Á÷ÇÏ´Ù"°í ¸»Çß´Ù. bio@yna.co.kr <ÀúÀÛ±ÇÀÚ(c) ¿¬ÇÕ´º½º, ¹«´Ü ÀüÀç-Àç¹èÆ÷ ±ÝÁö>2018/09/29 08:00 ¼Û°í ¤ÑCopyright ¨Ï OTOT - ¿ÀƼ¿ÀƼ [½Å¹®] ¹«´ÜÀüÀç ¹èÆ÷±ÝÁö¤Ñ
|